Diabetes insipidus u dieťaťa

Diabetes mellitus sa nazýva endokrinná patológia, ktorá sa vyskytuje na pozadí prudkého poklesu tvorby vazopresínu alebo porušenia jeho účinku. V prvom prípade sa vyvinie centrálna forma ochorenia, v druhej - renálnej (nefrogénnej) patológii, v ktorej je množstvo hormónu dostatočné, ale vďaka niektorým zmenám v tele strácajú receptory senzitivitu.

Choroba môže mať vplyv na dospelých i deti. Diabetes insipidus u detí má mnoho podobností a rozdielov od prejavov patológie dospelých. Viac o tom v článku.

O vazopresíne

Antidiuretický hormón sa produkuje v určitých jadrách hypotalamu, kde sa viaže na špecifické transportné proteínové látky a vstupuje do oblasti neurohypofýzy. Tu je vazopresín, kým telo nepotrebuje akciu.

Uvoľňovanie hormónu do krvi je regulované nasledujúcimi ukazovateľmi:

  • osmotický tlak krvi a moču (čím sú indikátory nižšie, tým vyššia je hladina hormónu v krvi);
  • cirkulujúci objem krvi;
  • ukazovatele krvného tlaku;
  • bdelosť a spánok (v noci sa zvyšuje hladina hormonálne účinnej látky a množstvo produkovaného moču sa znižuje);
  • účinok systému renín-angiotenzín-aldosterón;
  • bolesť, nával emócií, fyzická aktivita - zvyšujú produkciu vazopresínu;
  • nevoľnosť a kritické zníženie hladiny cukru v krvi - vyvolávajú uvoľňovanie veľkého množstva hormónu v krvi.

Patológia hypotalamu a hypofýzy - jedna z príčin ochorenia

Vasopresín je potrebný v tele, aby sa zachovalo dostatočné množstvo vody tým, že sa znovu nasieva do tvorby moču. Účinok hormonálne účinnej látky je spôsobený špeciálnymi citlivými receptormi, ktoré sú lokalizované na povrchu buniek zberných tubulov a slučky Henle.

Úroveň vody v tele je udržiavaná nielen pôsobením vazopresínu, ale aj "stredom smädu", ktorý je lokalizovaný v hypotalame. Pri odstraňovaní významného množstva tekutiny z tela a zvýšením osmotickej koncentrácie krvi je senzorické centrum excitované. Človek močenie veľa, preto má túžbu piť.

Je to dôležité! Nedostatok produkcie vazopresínu spôsobuje vývoj diabetes insipidus, ktorý sprevádza silná smäd a nadmerné močenie.

Hlavné príčiny choroby

Väčšina prípadov vývoja diabetes insipidus u detí má idiopatickú povahu. Výskyt symptómov je možný v každom veku, ale častejšie sa vyskytuje v predškolskom veku. Idiopatický typ ochorenia je charakterizovaný dysfunkciou hypotalamo-hypofýzovej oblasti, kde sú lokalizované bunky zodpovedné za produkciu antidiuretického hormónu vazopresínu.

Predpokladá sa, že táto oblasť môže mať vrodené anomálie, ktoré aktivujú výskyt choroby pod vplyvom nepriaznivých vonkajších a vnútorných faktorov.

Diabetes insipidus u detí sa môže vyvinúť na pozadí post-traumatického syndrómu. Vyskytuje sa v dôsledku poškodenia základne lebky, vývoju opuchu mozgu spôsobeného mechanickým poškodením. Ďalší možný dôvod - neurochirurgické operácie a manipulácie.

Existujú prípady vývoja ochorenia v priebehu 30-45 dní od okamihu traumatického poškodenia mozgu. Takáto polyúria (nadmerné množstvo moču, ktoré je hlavným príznakom nediabetizmu) sa nazýva trvalé.

Choroba u detí môže nastať v dôsledku mnohých infekcií:

  • chrípka;
  • kurací kiahní;
  • epidermálna parotitída;
  • čierny kašeľ
  • meningitída.

Vývoj infekčného procesu - možný provokujúci faktor choroby

Je to dôležité! Proces môže zahŕňať aj menej nebezpečné, na prvý pohľad infekcie chronickej povahy - zápal mandlí, nazofaryngeálne ochorenia.

Diabetes insipidus sa vyskytuje na pozadí neuroinfekcií v dôsledku veľkého prívodu krvi do hypotalamu a hypofýzy u detí, vysokej vaskulárnej permeability a vlastností priepustnosti bariéry krv-mozog.

Ďalšie stavy, ktoré môžu viesť k rozvoju centrálneho typu ochorenia:

  • intrauterinné infekcie;
  • emočný stres;
  • hormonálne zmeny;
  • nádory hypotalamu a hypofýzy;
  • obdobie liečby nádorového procesu;
  • leukémie;
  • dedičnosť.

Príčiny renálnej formy

Nefrogénny typ patológie u detí vyplýva zo skutočnosti, že obličky nemôžu dostatočne reagovať na pôsobenie antidiuretického hormónu. Táto podmienka môže byť vrodená a získaná. Je charakterizovaná menším množstvom močenia ako centrálnou léziou.

Môžu sa vyvinúť v dôsledku vrodených anomálií anatómie obličiek a ich štruktúr, na pozadí hydronefrózy, polycystických ochorení, chronického blokovania močových kanálov, chronickej pyelonefritídy.

Manifestácia choroby

Symptómy cukrovky insipidus u detí sa môžu vyskytnúť náhle alebo postupne. Ak sa post-traumatické syndrómy sprevádzané vývojom ochorenia prejavia v priebehu niekoľkých mesiacov, potom ozveny neuroinfekcie - za niekoľko rokov.


Polyúria - hlavný príznak diabetu insipidus

Prvými príznakmi premýšľania o patológii sú polyúria a polydipsia. Dieťa môže piť až 12 litrov studenej vody denne. Teplé kvapalné a sladké šťavy nemôžu potlačiť pocit neustáleho smädu. Močenie sa často vyskytuje. Jednoducho choré dieťa môže uvoľniť až 700 ml číreho a bezfarebného moču. Častá inkontinencia sa stáva fenoménom, a preto deti školského veku sú veľmi zložité.

Je to dôležité! Deti sa stávajú kňučanými, rozmarnými, agresívnymi. Všetci sú nepríjemní, dokonca aj ich obľúbené hračky a aktivity.

Na pozadí konštantnej močovej exkrécie sa dehydratácia rýchlo rozvíja. To platí najmä pre deti, pretože nemôžu vysvetliť túžbu piť. Dieťa začína strácať váhu, vyzerá suchá koža a sliznice, slzy nie sú viditeľné pri plaču, vylučuje sa malé množstvo slín.

Deti sa sťažujú na častú nevoľnosť, bolesť brucha, bolesť kĺbov a svalov. Srdce a krvné cievy spravidla nie sú ovplyvnené. Niektoré deti môžu mať srdcové búšenie a kvapky krvného tlaku.

Kritická dehydratácia diabetes mellitus sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

  • ťažké bolesti hlavy;
  • záchvaty nevoľnosti a vracania;
  • vyjadrená úzkosť;
  • prudké zníženie úrovne videnia, pocit závoja pred očami;
  • zníženie telesnej teploty;
  • rýchly impulz;
  • kognitívne poruchy;
  • dieťa moča sám.

Súbežne s príznakmi diabetes insipidus môžu nastať zmeny v práci iných endokrinných žliaz. Dieťa môže trpieť kachexiou, trpaslíkom alebo gigantismom (patológia rastového hormónu), oneskoreným vývojom, menštruačnými poruchami u adolescentov.

Nefrogénny typ

Diabetes gestózy počas tehotenstva

Vrodená renálna forma ochorenia môže byť sprevádzaná klinickým obrazom počas prvých šiestich mesiacov života dieťaťa. Veľké močenie nereaguje na použitie analógov vazopresínu. Rodičia sa sťažujú na vývoj zápchy u detí, výskyt zvracania, horúčka.

Množstvo uvoľneného moču za deň dosahuje 2000 ml. Môžu sa objaviť záchvaty, zhoršené vedomie a kritické zníženie krvného tlaku.

diagnostika

Diabetes insipidus u detí a dospievajúcich sa potvrdzuje na základe klinických a laboratórnych údajov. Účastník špecializujúci sa objasňuje, kedy sa objavili prvé prejavy ochorenia, potvrdzuje ich možné spojenie s mechanickými poraneniami, neuroinfekciami. Zisťuje sa denné množstvo moču a stupeň dehydratácie, rýchlosť progresie príznakov a prítomnosť chorých príbuzných.

Vykonajú sa tieto diagnostické metódy:

  • denné meranie množstva moču (denná diuréza);
  • rozbor moču;
  • analýza moču podľa Zimnického;
  • objasnenie prítomnosti cukru a bielkovín v analýze;
  • biochemická analýza krvi s kvantitatívnymi indikátormi elektrolytov, močoviny, kreatinínu, cukru, cholesterolu;
  • acidobázická rovnováha.

Analýza moču - hlavná metóda laboratórnej diagnostiky pre podozrenie na endokrinnú patológiu

Test dehydratácie (koncentrácie)

Začnite diagnostikovať spravidla v 6 hodín ráno. Skúmané dieťa môže jesť len pevné jedlo. Voda a akákoľvek iná tekutina by sa mali zlikvidovať počas obdobia, ktoré určil ošetrujúci lekár (od 4 do 6 hodín, u dospelých až do 24 hodín).

Metóda je povolená výlučne v nemocnici pod dohľadom kvalifikovaných odborníkov. Potvrdenie choroby sa vyskytuje na základe straty hmotnosti dieťaťa a rovnakej nízkej špecifickej hmotnosti moču.

Test s analogom vazopresínu

Desmopresín bol predtým používaný, Mininir sa používa čoraz viac. Účelom lieku je sprevádzanie zvýšenia močovej špecifickej hmotnosti a zníženie jeho vylučovania u detí, ktoré majú centrálnu formu diabetes insipidus. Renálny typ ochorenia nie je sprevádzaný podobnými prejavmi.

Iné štúdie

Tieto diagnostické metódy sú potrebné na identifikáciu hlavnej príčiny centrálnej formy ochorenia. Prednosť sa venuje nasledujúcim výskumným metódam:

  • V centrálnej forme: RTG lebky; MRI mozgu; CT vyšetrenie hrudníka a brušnej dutiny.
  • Nefrogénny typ: ultrazvuk obličky; Addis-Kakovsky test; vylučujúca urografia.

Je to dôležité! Konzultácia s oftalmológom, neurochirurgom, neurológom.

Rozlíšenie diagnózy

Na správnu diagnózu je potrebné rozlišovať medzi diabetes insipidus a týmito patologiami, ktoré prejavujú podobné príznaky. Funkcie a rozdiely sú uvedené v tabuľke.

Aká je diferenciáciaAká chorobaHlavné rozdiely
Psychogénna polydipsiaNadmerná moč na pozadí duševných porúchLaboratórne údaje sú podobné. Pre rozdiel sa používa dehydratačný test: množstvo vylúčeného moču klesá, špecifická hustota sa zvyšuje, celkový zdravotný stav sa nemení
Zlyhanie obličiekPatológia obličiek, ktorá sa vyznačuje porušením všetkých funkcií, ktoré vedú k poruchám vody, elektrolytu, dusíka a iných metabolických procesovVýznamná polyúria, špecifická hustota v rozmedzí od 1010 do 1012, pri analýze bielkovinových látok a valcov sa určuje, krvný tlak je nad normou
diabetes mellitusNedostatok produkcie inzulínu pankreasom alebo strata citlivosti buniek a tkanív na nePri analýze krvi a moču je zistený cukor, špecifická hustota moču je vysoká. Zriedkavo je možná kombinácia cukrov a cukrovky u jedného pacienta.
hyperparatyroidizmusNadmerná produkcia hormónov prištítnymi žliazamiŠpecifická hustota moču sa mierne znižuje, zvyšuje sa množstvo vápnika v biologických tekutinách tela
Albrightov syndrómMalformácia kostného tkaniva s jeho nahradením chrupavými prvkamiVeľké množstvo vápnika a fosforu sa vylučuje močom, čo vedie k patologickým stavom muskuloskeletálneho systému
hyperaldosteronizmusNadmerná produkcia hormónu aldosterónu nadobličkamiOkrem polyúrie, charakterizovanej kŕčmi, poruchou citlivosti, zvýšeným krvným tlakom. V krvi je málo draslíka, chlorid, veľa sodíka
Nefronoftiz FanconiDedičná patológia, ktorá sa rozvíja v predškolskom veku. Charakterizované tvorbou cystí v obličkovom tkanive na úrovni zberu tubulovS progresiou ochorenia sa objavujú vysoké miery močoviny, kyslosť krvi sa mení na acidózu a nízke hladiny draslíka v krvi

Vlastnosti liečby detí

Najprv sa odporúča diéta. Deti počas pridávania nepridávajú soľ. Jedlo by malo byť časté, ale v malých porciách. Zvýšte množstvo ovocia a zeleniny v strave, mliečnych výrobkoch a rybách. Deti by mali piť toľko, koľko si želajú. Je nevyhnutná na prevenciu dehydratácie. Deti dostanú obyčajnú vodu, slabý čaj, zriedené šťavy a ovocné nápoje.

Liečba choroby závisí od toho, akú formu diabetes insipidus je prítomný v tomto klinickom prípade. V centrálnej forme ochorenia sa substitučná terapia používa pri zavádzaní liekov na báze antidiuretického hormónu.

U detí sa odporúča používať tabletovú formu lieku Desmopressin alebo Adiurecrin vo forme masti. Zvyšné lieky sú dostupné vo forme prášku na inhaláciu cez nos. Nevhodné na použitie u detí, pretože inhalácia môže spôsobiť, že sa liek dostane do očí.

Je to dôležité! Používajú sa tiež tablety Minirin. Liečba začína najnižšími možnými dávkami, postupne sa upravuje režim liečby, aby sa dosiahol požadovaný pozitívny účinok.

Deťom možno podať liek Chlorpropamid. Používa sa na liečbu diabetes mellitus nezávislého od inzulínu, avšak s formou cukrovky, ktorá nie je cukrovou, je schopná znížiť denný výkon moču o polovicu. Je potrebné mať na pamäti, že liek môže znížiť hladinu cukru v krvi, takže je dôležité kontrolovať glukózu v krvi laboratórnymi metódami.


Minirin - jeden z predstaviteľov analógov antidiuretického hormónu

Predpokladom na liečbu centrálnej cukrovky je odstrániť príčiny jej vývoja. Procesy tumoru sa používajú vždy, keď je to možné, antibiotiká, NSAID, antihistaminiká a dehydratačné činidlá sú predpísané pre infekcie.

Ak je v mechanizme vývoja ochorenia prítomný autoimunitný faktor, je dôležité používať hormonálne lieky. Účinnosť tejto liečby sa pozoruje, ak sa patológia zistí v počiatočných štádiách.

Liečba renálneho ochorenia

V tomto prípade neexistuje žiadna špecifická liečba. Lieky s tiazidovými diuretikami vykazujú účinnosť. Výsledkom je zvýšenie osmotickej koncentrácie moču a proporcionálne zníženie jeho objemu. Táto akcia môže dosiahnuť NSAID. Zvýšiť účinnosť kombinácie týchto dvoch skupín liekov.

Prognóza výsledku ochorenia závisí od príčiny jeho výskytu. Deti sa majú sledovať u endokrinológov a podstúpiť laboratórne testy raz za štvrťrok. Vyšetrenie oftalmológa a neuropatológov - každých šesť mesiacov, CT vyšetrenie a x-ray hlavy - raz za rok.

Pozrite si video: Growing Peace - Rostoucí mír nebo rostoucí destrukce - CZE (Apríl 2019).